Esclerodermia localizada e sistêmica

Departamento Cientifico de Reumatologia

  • O nome esclerodermia deriva do idioma grego e significa “pele dura”. É uma doença rara que se caracteriza pela inflamação da pele e do tecido subcutâneo, levando ao acúmulo de colágeno com fibrose, espessamento progressivo e endurecimento destas estruturas. Muitas vezes, este processo também acomete vasos sanguíneos, diminuindo o aporte de sangue a alguns órgãos, ocasionando doença nestes locais, ou existe fibrose (endurecimento) nos próprios órgãos.

  • Como a maioria das doenças que acometem o tecido conjuntivo, não se sabe o que causa a mesma. Sabe-se, no entanto, que pode estar associada a fatores ambientais, infecção, alguns medicamentos e traumatismo prévio.

  • A esclerodermia é uma doença de curso, na maioria das vezes, inesperado. A forma mais comum na faixa etária pediátrica é a esclerodermia localizada (EL), que afeta basicamente pele e tecido subcutâneo e, de um modo geral, não apresenta comprometimento importante de outros órgãos. Existe um endurecimento da pele que se manifesta pelo surgimento de uma a várias placas, geralmente mais escuras que a pele saudável e que depois tendem a ficar claras e com áreas de atrofia, ou a lesão pode acometer todo um membro (braço ou perna), causando atrofia do mesmo, ou ainda, acometer couro cabeludo e uma parte da face do paciente.

    A outra forma de doença se chama esclerodermia sistêmica (ES) e envolve diversos órgãos com diferentes graus de gravidade. Os órgãos mais frequentemente afetados são pele, articulações, músculos, esôfago, rins, coração e pulmões. Uma manifestação muito frequente e precoce na ES é o fenômeno de Raynaud, quando extremidades (mãos e pés) expostos ao frio apresentam alterações de cor, geralmente iniciando por extremidades muito brancas, que logo se tornam azuladas e, por fim, bastante avermelhadas.

  • De um modo geral, a história trazida pelo paciente, junto com o exame físico realizado pelo médico, já auxilia bastante na suspeita diagnóstica. Exames complementares vão servir para esta confirmação ou ajudam a afastar outras causas. Assim, por exemplo, a biópsia da lesão pode ser confirmatória para o diagnóstico. Exames pertinentes a cada órgão com suspeita de acometimento pela doença devem ser solicitados. A investigação diagnóstica deve incluir ecocardiograma e eletrocardiograma para avaliar o coração, tomografia de tórax e avaliação da função das vias aéreas (espirometria) para os pulmões. A cintilografia ou endoscopia para o esôfago deve ser solicitada, além de exames de sangue, que podem estar alterados na dependência de determinados órgãos se encontrarem acometidos, além de serem importantes em relação à parte imunológica. A capilaroscopia periungueal, exame de fácil execução e indolor, consiste no exame da cutícula ao microscópio e ajuda bastante a inferir se existe acometimento sistêmico nos pacientes avaliados.  

  • Na EL, podemos fazer um tratamento com radiação ultravioleta ou com medicações tópicas que atuam apenas nos locais das lesões. Porém, algumas vezes, existe a necessidade de um tratamento mais sério, com medicações imunossupressoras, principalmente para formas mais graves e deformantes ou, ainda, para formas refratárias ao tratamento local. Na ES, existe sempre indicação do uso de medicações imunossupressoras de uma forma mais precoce, de forma a evitar ou diminuir danos em órgãos nobres. Além disso, medicamentos para ajudar a tratar sinais e sintomas anteriormente referidos também podem ser necessários, como medicações vasodilatadoras de vasos da periferia e/ou pulmonares e medicações que protegem e melhoram o trânsito de alimentos pelo esôfago. Também é muito importante a adoção de medidas gerais simples, mas extremamente protetoras, como aquecimento das extremidades (meias, luvas), proteção da pele, fisioterapia, evitar traumas, cabeceira elevada, refeições pequenas e frequentes.

  • Cada caso é diferente e deve ser conversado com seu médico. De um modo geral, na EL, a progressão das lesões é bem lenta, mas podem ocorrer restrição de movimentos, discrepância de crescimento de membros ou parte deles, e atrofias em áreas especiais, como as mamas. Estas alterações podem levar a distúrbios emocionais. No curso da doença, pode haver recorrência da atividade da mesma, com o surgimento de novas lesões e/ou aumento de lesões antigas. Na ES, o prognóstico depende da rapidez de progressão da doença, dos órgãos envolvidos e do seu grau de comprometimento. Os dois órgãos que mais deixam sequelas em crianças são o coração e os pulmões. A fibrose pode acometer os pulmões, causando distúrbios respiratórios que variam desde uma tosse persistente até uma franca insuficiência respiratória com importante falta de ar. A hipertensão da artéria pulmonar é uma outra complicação grave, mas pouco frequente nas crianças. Esses quadros pulmonares podem levar a que o coração precise trabalhar em regime de maior esforço, gerando problemas como a insuficiência cardíaca.

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