Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)

Departamento Cientifico de Reumatologia

  • A vasculite por Imunoglobulina A (IgA), anteriormente conhecida como púrpura de Henoch-Schönlein, é uma doença que causa inflamação dos pequenos vasos sanguíneos, principalmente da pele, articulações, intestino e rins. 

  • A causa é desconhecida. Os pacientes podem apresentar alterações genéticas que predisponham a desregulação do sistema imunológico, com o aumento da IgA, que é uma proteína do sangue encarregada da defesa das mucosas e presente nas vias respiratórias, na saliva e no intestino. Os principais fatores desencadeantes da vasculite por IgA são infecções de vias aéreas superiores, alguns medicamentos e alimentos.

  • Sim, através de avaliação clínica e exames de sangue e urina. O diagnóstico é feito pelo pediatra, que encaminha a criança para o reumatologista pediátrico. Esse especialista deverá acompanhar a criança até o fim da adolescência.

  • A manifestação característica em 100% dos pacientes da vasculite por IgA é a púrpura (feridas geralmente elevadas, cor vermelha-arroxeada, que não desaparece quando se pressiona, causada pela inflamação dos vasos sanguíneos) ou petéquia (pequeno ponto vermelho na pele, que não desaparece quando se pressiona, também causada pela inflamação dos vasos sanguíneos). As feridas geralmente não causam dor, coceira e nem deixam cicatrizes. Púrpura e petéquia ocorrem principalmente nas pernas e nádegas, não estando associadas a queda das plaquetas no sangue (conhecida como plaquetopenia ou trombocitopenia).

  • Sim. Outros sinais e sintomas são dor/inchaço nas articulações; dor de barriga e inchaço nas mãos e pés – raramente é registrado inchaço nos testículos e sangramento nas fezes. A inflamação dos rins pode não causar sintoma. O pediatra pode identificar esta inflamação apenas pelo exame de urina. Em casos mais graves, a vasculite pode se manifestar com urina espumosa.

  • No primeiro mês, é indicado repouso, pois a atividade física pode aumentar as lesões da pele. Analgésicos (como paracetamol) são indicados para controle da dor articular e dor de barriga. Dependendo dos sinais e sintomas, alguns pacientes podem se beneficiar do uso de anti-inflamatórios não-hormonais, ranitidina, corticosteroides ou imunossupressores. Corticosteroides e imunossupressores são remédios que reduzem a inflamação por controlarem a desregulação do sistema imunológico. O tratamento deve ser individualizado e conduzido, exclusivamente, pelo reumatologista pediátrico. 

  • Sim. Os pacientes com vasculite por IgA podem apresentar inflamação dos rins 20 a 30 anos depois do diagnóstico. Por isso, recomenda-se o seguimento à longo prazo de todas as crianças e adolescentes que tem o diagnóstico de vasculite por IgA, com o reumatologista pediátrico. Os pacientes devem fazer exames de urina e de sangue por toda a vida, mesmo anualmente naqueles que não apresentarem de início alterações nos rins. Todas as mulheres grávidas que apresentaram vasculite por IgA na infância ou adolescência devem ser monitoradas no pré-natal, mesmo naquelas que não apresentaram nefrite inicial ou evolutiva, pelo risco aumentado de doença renal.

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