O que é a artrite idiopática juvenil subtipo sistêmico?

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é definida como artrite crônica (duração maior que 6 semanas) que se inicia antes dos 16 anos de idade, excluindo-se outras formas de artrite crônica de causa conhecida.1,2 O subtipo sistêmico da AIJ é a categoria mais frequentemente associada a febre e inflamação de múltiplos órgãos e sistemas, resultando em curso mais grave e risco complicações. É considerada um subtipo distinto das outras categorias em relação à fisiopatologia, assemelhando-se às doenças autoinflamatórias, com níveis séricos muito elevados de IL1b, IL6, IL18 e IFN-g, principais responsáveis pela inflamação sistêmica. Os genes relacionados a citocinas e quimiocinas (PTPN22, TRAF1, STAT4 e CD25) são importantes para o controle de ativação de células T e as mutações do MUNC13-4 e de perforina associam-se ao desenvolvimento da síndrome de ativação macrofágica (SAM), a principal complicação na AIJ sistêmica.3

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