"Lúpus eritematoso neonatal" é o tema do documento científico publicado nesta quarta-feira (10) pelo Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP). O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença autoimune adquirida, rara, que ocorre no período fetal e neonatal.

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Conforme explica o documento, a doença é causada pela passagem transplacentária de autoanticorpos patogênicos maternos do isotipo IgG, principalmente anti-Ro/SSA (60 kDa ou 52 kDa) e anti-La (SSB) e raramente ocorre pela presença de anti-U1-RNP (ribonucleoproteínas). "Trata-se de uma doença multifatorial, associada à presença de anticorpos, fatores genéticos e ambientais (idade materna, infecções, deficiência de vitamina D)", diz o texto.

MANIFESTAÇÕES - O quadro clínico da doença é variável, tanto em relação a órgãos acometidos quanto em intensidade. Em até 70% dos casos, ocorrem lesões cutâneas, que podem ser bem características, tais como eritema periorbitário (conhecido como “olhos de falcão”), lesões anulares, lesões discoides, pápulas ou placas eritematosas descamativas ou infiltrativas.

"Não costumam acometer a região malar e, sim, a região periorbitária, couro cabeludo, tronco e extremidades. Podem surgir já no período neonatal ou, mais frequentemente, no segundo ou terceiro mês de vida, sendo fotossensíveis e ocorrendo, muitas vezes, após exposição à fototerapia, podendo também ocorrer em áreas não expostas à luz solar. Em alguns casos, podem evoluir com alteração da pigmentação, telangiectasias e escaras atróficas", explica o documento.

O diagnóstico do LEN é feito baseado na de quadro clínico compatível associado à presença do autoanticorpo no soro da mãe e da criança. Se o quadro cutâneo é duvidoso, o diagnóstico pode ser feito por biópsia, que revela aspectos histopatológicos semelhantes aos do lúpus discoide e a imunofluorescência direta mostra a presença de IgG na junção dermo-epidérmica.

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO - Segundo o texto, a maioria das manifestações da doença são autolimitadas e se resolvem com o desaparecimento dos autoanticorpos maternos da circulação sanguínea da criança. Dessa forma, na maioria das vezes, a conduta é expectante, além de ser recomendada a proteção solar e, muitas vezes, é indicado corticosteroide tópico nas lesões cutâneas. Já o tratamento do bloqueio atrioventricular (BAV) total é baseado, principalmente, em série de casos.

Em relação à evolução e prognóstico da doença, o documento explica que presença de BAV detectado antes da 20ª semana de gravidez, com frequência cardíaca abaixo de 50 bpm, doença miocárdica e hidropsia fetal se associam a pior prognóstico. O BAV de 2º ou 3º graus, bem como a cardiomiopatia dilatada ou a fibroelastose endocárdica, podem levar a até 17,5% de mortalidade fetal ou neonatal, chegando a 30% se estendermos esse período até o primeiro trimestre de vida. Contudo, a gravidade da doença materna não se associa a risco aumentado de acometimento cardíaco no feto.

"O LEN é uma doença autolimitada que, de um modo geral, tem suas manifestações clínicas e laboratoriais presentes antes do primeiro ano de vida da criança, exceto em relação ao acometimento cardíaco, cujas manifestações clínicas podem ser prolongadas. O prognóstico materno também é bom, as mães saudáveis podem assim permanecer para o resto da vida, a despeito da presença de autoanticorpos. O LEN é distinto do lúpus eritematoso sistêmico. Excepcionalmente, os pacientes com LEN desenvolverão LES tanto na faixa etária pediátrica como na idade adulta", conclui o documento.