O Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) publicou nesta semana o documento científico “Dermatomiosite Juvenil (DMJ). É uma doença rara e sua incidência varia de 1,9 a 4 casos por milhão de crianças ao ano, em diferentes países.

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De acordo com o documento, a DMJ é crônica, multissistêmica e autoimune, caracterizada por inflamação crônica da pele e dos músculos estriados. Além disso, é universal, ou seja, pode ocorrer em qualquer continente e parece haver maior frequência de acometimento e gravidade da doença na raça negra.

A doença é mais frequente em meninas. No entanto, esse predomínio não é tão importante quanto no lúpus eritematoso sistêmico. O texto informa ainda que a idade de início varia entre 5,7 e 6,9 anos e, na idade do diagnóstico, essa variação vai para 7,4 e 7,7 anos. Ao mesmo tempo, em torno de um quarto dos pacientes têm menos de quatro anos no início da doença.

DIAGNÓSTICO – Segundo o texto, o início da DMJ pode levar de semanas a meses para se estabelecer. Pode se apresentar com febre, indisposição, anorexia, perda de peso e fadiga associadas a alterações cutâneas. A maioria dos pacientes apresenta rash típico caracterizado por edema violáceo ou eritematoso em pálpebras (heliotropo), podendo ou não estar associado ao rash em faces que, geralmente, não poupa o sulco nasolabial, como acontece no lúpus eritematoso sistêmico, entre outros sintomas.

A determinação das enzimas musculares é importante tanto para o diagnóstico como para o acompanhamento da atividade da doença. Há uma variação individual no padrão de elevação destas enzimas, por isso recomenda-se que no início do quadro sejam solicitados exames laboratoriais e complementares , tais como a creatinofosfoquinase (CPK), a transaminase glutâmico-oxalacética (TGO), a desidrogenase láctica (DHL) e a aldolase, para ter uma avaliação basal.

“O grau de elevação varia de uma enzima para outra e, dependendo do paciente, nem todas estas enzimas se elevam no início ou durante o curso da doença. Por outro lado, quando há um importante atraso no diagnóstico, ou seja, um longo tempo de evolução sem tratamento, podemos não encontrar alterações significativas destas enzimas em razão do esgotamento das mesmas”, diz o documento.

Conforme explica o documento, o diagnóstico da doença é baseado em cinco critérios criados por Bohan e Peter. Nesse sentido, o diagnóstico “provável” da DMJ requer a presença do rash patognomônico e de dois dos outros critérios, enquanto para o diagnóstico definitivo é necessária a presença do rash característico e de mais três dos outros critérios. Em geralm os dois primeiros critérios (o rash e a fraqueza muscular proximal) estão quase sempre presentes. Os demais critérios dão a sustentação laboratorial para o diagnóstico. Destes, o único critério que não pode faltar é o rash cutâneo característico.

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO – Durante todo o acompanhamento do paciente, é preciso haver medidas gerais como proteção solar, dieta e hidratação adequadas. Outra ferramenta fundamental é a fisioterapia, que deverá ser iniciada assim que for instituído o tratamento medicamentoso, com o objetivo principal de auxiliar na recuperação da força muscular.

“A introdução da corticoterapia mudou completamente o tratamento e o prognóstico dos pacientes com DMJ. É consenso que todos os pacientes com diagnóstico de DMJ devem receber glicocorticoides, entretanto, a forma de administrá-lo, se por via oral ou em administração endovenosa (pulsoterapia), especialmente no início do tratamento e durante as recorrências, pode variar de acordo com a gravidade do caso e a experiência do profissional”, enfatiza o documento.

No geral, a dermatomiosite juvenil é uma doença de bom prognóstico, especialmente, quando o diagnóstico é precoce e o tratamento iniciado imediatamente, com boa aderência pelo paciente. O curso da doença pode ser dividido em três categorias: monocíclico (se o paciente entrar em remissão nos primeiros dois anos do diagnóstico); policíclico (se o paciente apresentar recorrência após a remissão) e crônico contínuo (se a atividade da doença persistir por mais de dois anos).

Segundo o texto, as complicações relacionadas à doença, tais como a perda definitiva de massa muscular ou a calcinose, por exemplo, são mais frequentes nos pacientes com atraso importante no diagnóstico, com doença crônica contínua e naqueles resistentes ao tratamento. Além disso, é importante os especialistas ficarem atentos também às possíveis complicações decorrentes da corticoterapia e da terapêutica imunossupressora.