O que é a síndrome da ativação macrofágica na artrite idiopática juvenil sistêmica?

A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a doença reumatológica crônica mais comum na infância e adolescência, sendo a principal causa de incapacidade física e funcional nesta faixa etária1. Existem sete subtipos de AIJ, sendo um destes denominado AIJ sistêmica (AIJ-S). Suas características principais incluem idade de até 16 anos no surgimento, artrite e febre cotidiana intermitente, por no mínimo duas semanas, acompanhada de pelo menos um dos seguintes achados: rash cutâneo evanescente de suparoxístico (chamado de exantema reumatoide), hepatomegalia e/ou esplenomegalia, linfadenopatia generalizada e serosites, devendo-se excluir outras causas, sobretudo as doenças infecciosas, doenças oncológicas, outras doenças reumatológicas e autoinflamatórias1. A artrite varia desde as formas oligossintomáticas até as persistentes e destrutivas, mesmo após a resolução das manifestações sistêmicas. Foi também denominada de doença de Still e, quando surge em adultos, ou em maiores de 16 anos de idade, é também conhecida como doença de Still do adulto.

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