Com foco na importância do diagnóstico precoce da colestase neonatal, especialmente nos casos de Síndrome de Alagille, a Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) organizou um webinar para discutir os sinais de alerta da doença e as novas opções terapêuticas disponíveis. Embora rara, a Síndrome exige identificação e tratamento precoces para reduzir complicações e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A atividade reuniu especialistas dos Departamentos Científicos (DCs) de Gastroenterologia e Hepatologia da instituição, com apoio da Biopas.
A primeira aula foi conduzida pela dra. Irene Kazue Miura, do DC de Hepatologia, e abordou a importância do diagnóstico precoce da colestase neonatal. A especialista abordou os diversos aspectos da doença, como o diagnóstico, a etiologia, os sinais de alerta, questões relacionadas à atresia biliar e o papel do pediatra nesse processo.
“A rapidez no diagnóstico é um fato determinante para a sobrevida do fígado nativo, para a melhor qualidade de vida da criança e seus familiares e para reduzir a necessidade de transplante de fígado. Nesse contexto, o pediatra é o elo para que essa janela terapêutica não seja perdida”, destacou.
Na sequência, foi a vez da exposição da dra. Elisa de Carvalho, membro do DC de Gastroenterologia sobre “Síndrome de Alagille: uma doença multissistêmica”. A pediatra explicitou as características e possíveis impactos da doença sobre o fígado, esqueleto, olhos, vasos, face, coração e rins; como o diagnóstico no Brasil ainda é tardio; as manifestações clínicas; os critérios diagnósticos; entre outros assuntos.
“Existem alguns desafios e necessidades ainda não atendidas para esses pacientes. No diagnóstico, falta acesso amplo a exames complementares e estudo molecular; além de educação continuada para os profissionais. Já no tratamento, também faltam tratamentos específicos para o prurido colestático grave; as terapias off-label ainda têm baixa efetividade; e há limitação das opções para casos refratários. E em termos de qualidade de vida, o prurido persistente e intratável causa prejuízos significativos para pacientes, familiares e cuidadores. Precisamos de abordagens que reduzam o impacto da doença”, explicou dra. Elisa.
Por fim, a presidente do DC de Hepatologia, dra. Gilda Portal, falou sobre “Novas opções de tratamento”. Entre os tópicos abordados por ela, estiveram o manejo clínico; os medicamentos para prurido; os inibidores do transportador de ácido biliar ileal (IBAT); entre outros. “É fundamental que olhemos para a criança como um todo. Os cuidados de suporte são indispensáveis e devem abranger não apenas a colestase em si, mas também a qualidade de vida, o estado nutricional e a reposição vitamínica adequada”, destacou a dra. Gilda.
