Departamento Científico de Oncologia da SBP
As leucemias são doenças malignas dos leucócitos (glóbulos brancos) de origem, na maioria das vezes, desconhecida. Existem, no entanto, alguns fatores de risco conhecidos para doença como:
- elevadas doses de irradiação (por exemplo, após acidente nuclear ou radioterapia);
- produtos químicos, como o benzeno, metais pesados, pesticidas;
- drogas (alguns quimioterápicos);
- condições clínicas que cursam com instabilidade cromossômica, como a síndrome de Down, síndrome de Turner, neurofibromatose, ataxia-telangiectasia;
- alguns agentes virais, como a exposição pós natal ao vírus de Epstein Barr.
Pesquisas visando melhor entendimento das interações dos fatores ambientais e genéticos, provavelmente contribuirão para elucidação da etiologia das leucemias.
As leucemias representam o tipo mais comum de câncer da criança e do adolescente, sendo que as formas agudas da doença correspondem a cerca de 97% dos casos. O tipo mais comum de leucemia na criança e no adolescente é a linfóide aguda. A leucemia mielóide aguda é mais comum no adulto.
A incidência estimada das leucemias é de 3 a 4 casos para cada 100.000 crianças com menos de 15 anos de idade, sendo seu pico de prevalência, na faixa etária entre 2 e 5 anos de idade.
As leucemias têm como principal característica o acúmulo de células jovens anormais, denominadas de blastos, que substituem as células sanguíneas normais na medula óssea.
A medula óssea é o local de formação das células sanguíneas, que ocupa a cavidade dos ossos, conhecida popularmente como tutano. Nela são encontradas as células mãe ou precursoras, que originam os glóbulos brancos, os glóbulos vermelhos (hemácias) e as plaquetas.Os principais sinais e sintomas das leucemias são determinados pelo acúmulo das células blásticas na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção:
- dos glóbulos vermelhos, causando anemia;
- dos glóbulos brancos, determinando febre e infecções;
- das plaquetas, ocasionando hemorragias.
A invasão medular pelas células blásticas pode determinar também dor óssea pelo aumento da pressão da cavidade medular. Nas leucemias podem ainda ocorrer sintomas e sinais decorrentes da infiltração extra-medular (fora de medula óssea), como:
- linfonodomegalias (aumento dos gânglios linfáticos ou “ínguas”);
- dor abdominal por infiltração leucêmica do tecido linfoide intestinal, com ou sem aumento do volume abdominal, geralmente determinado pelo aumento do fígado ou do baço;
- cefaleia, vômitos e/ou paralisias quando ocorrer acometimento do sistema nervoso central;
- aumento de volume dos testículos, nódulos sub-cutâneos, aumento de volume dos rins, com mau funcionamento dos mesmos, sinais estes que ocorrem em menor frequência.
Sintomas gerais inespecíficos como falta de apetite, indisposição para brincar são relativamente frequentes (20-30%), sendo incomum a perda de peso significativa ao diagnóstico.
Em relação ao diagnóstico laboratorial das leucemias, o hemograma (exame de sangue) fornece muitas informações úteis, como a presença de anemia, redução do número de plaquetas e alterações no número total e dos diferentes tipos de leucócitos (contagem diferencial de leucócitos). O hemograma também pode mostrar a presença da célula leucêmica (blastos), porém a confirmação do diagnóstico, na maioria das vezes, deve ser realizada pelo mielograma (exame da medula óssea). Este exame permite a identificação correta do tipo de leucemia pela análise da morfologia e citoquímica das células, pelas características imunofenotípicas e moleculares. Todas essas informações serão muitos importantes para planejar o tratamento adequado, pois as leucemias representam um grupo heterogêneo de doenças, com comportamento biológico e prognósticos diferentes.
É fundamental que na suspeita diagnóstica, a criança ou o adolescente sejam prontamente encaminhados para confirmação diagnóstica, e posterior tratamento em centros especializados pediátricos, onde se registram taxas de cura superiores a 80% para leucemia linfóide aguda, graças ao emprego de protocolos terapêuticos com o uso de poliquimioterapia (associação de medicamentos) e aos cuidados de suporte para evitar as complicações infecciosas e hemorrágicas.
A utilização da quimioterapia visa destruir as células leucêmicas para que a medula óssea retorne a produzir as células normais. Atualmente, o transplante de medula óssea tem indicações específicas, como nas recidivas precoces da doença, nos pacientes que não respondem bem ao tratamento quimioterápico inicial e naqueles com achados citogenéticos de mau prognóstico.
A radioterapia tem indicações cada vez mais restritas e, quando indicada, visa prevenir o desenvolvimento da leucemia no sistema nervoso central ou tratá-la, se já presente.